Autoimmune sygdomme opstår, når immunsystemet, som normalt forsvarer kroppen mod infektion ved hjælp af antistoffer, bliver overaktivt og danner autoantistoffer. De angriber „gode”, raske celler, hvilket fører til inflammation.1
Immunsystemet danner antistoffer for at bekæmpe infektionen. De fungerer som immunsystemets vagter – de går efter specifikke ting, som kroppen opfatter som fremmede (som bakterier eller mikroorganismer), så immunsystemet kan angribe dem. Det samme sker efter vaccination (så som mod influenza eller mæslinger) – du udvikler et antistof, som vil standse den specifikke infektion omgående, inden den udvikler sig helt.1
Hos personer med autoimmune sygdomme udvikler et antistof sig til en specifik del af deres egne celler (et protein). De kaldes autoantistoffer, og der er forskellige typer involveret i forskellige autoimmune sygdomme.1
I AAV udvikler et autoantistof kaldet ANCA sig til et antigen (et protein), som er indeholdt i neutrofiler (en slags hvide blodceller). ANCA står for Anti-Neutrofile Cytoplasmatiske Autoantistoffer.2
Når ANCA hæfter sig til neutrofiler, aktiverer det dem, hvilket fører til inflammation – det er ikke meningen, da den inflammatoriske proces er beregnet til at bekæmpe infektioner og ikke blive aktiveret på denne måde.2,3
Derefter aktiverer neutrofilerne komplementsystemet (som består af en række proteiner, som påvirker hinanden). Når et protein i komplementsystemet kaldet C5a aktiveres, tiltrækker det flere neutrofiler til inflammationsstedet og gør dem klar til at blive aktiveret.2,3
Neutrofilerne klæber til og gennemtrænger blodkarrenes vægge og frigør en række proteiner. Selvom proteinerne tilstræber at bekæmpe infektion, medfører de under disse forhold i stedet inflammation i og rundt om karvæggen.2,3
Der opstår en inflammationsproces, som styres af neutrofiler og komplementsystemet, og som forårsager skader på blodkarrene. Over tid hjælper immunsystemets processer med at kontrollere inflammationen, men der er ar i det berørte væv, da dets blodforsyning er blevet påvirket.2,3
Læs mere
Referencer og fodnoter
Rina - MPA, Holland
Den oprindelige årsag til AAV er ikke entydig, men forskellige faktorer menes at øge folks sandsynlighed for at få sygdommen. De omfatter:1,2
en type infektion, som er forårsaget af små (mikro)-organismer så som bakterier, menes ofte at være igangsætter
de fysiske og adfærdsmæssige egenskaber inklusive sygdomme, som folk arver fra deres forældre
for eksempel udsættelse for forskellige kemikalier og byggematerialer kan spille en rolle
visse slags medicin eller rekreativt brug af stoffer, som folk har taget
AAV kan være en fremadskridende sygdom, hvilket betyder, at skaden gradvist kan blive mere alvorlig med tiden.1,3 Det sker, hvis sygdommen er aktiv, eller du gennemgår en fase med tilbagefald.4 Du kan også opleve et sygdomsudbrud, hvilket betyder, at dine symptomer pludselig bliver værre i en kort periode. Hvis sygdommen er i fuld remission (der er ingen sygdomsaktivitet), vil der ikke ske skade.5
Rina - MPA, Holland
Da AAV er en variabel sygdom, som er svær at forudsige, vil din oplevelse være anderledes end andre patienters.6
Eksempler på, hvad der kan ske med dig, omfatter:
Du oplever en episode og går så i remission og bliver der permanent
Du har on/off perioder med symptomer efterfulgt af lindring, som krœver løbende medicinering
Du har perioder med moderate symptomer samt lange sygdomsfrie perioder med løbende medicinering
Du har korte perioder med svœre symptomer efterfulgt af lange sygdomsfrie perioder med medicinering
Find ud af, hvordan din AAV vil
blive behandlet baseret på dine symptomer
Referencer og fodnoter
Lunger – tegnet af S. , kunstner, rheumatolog, vaskulitis-patient
Martina - MPA, Tyskland
De tre hovedtyper af AAV er beskrevet nedenfor. Det er imidlertid vigtigt at være opmærksom på, at det kan være svært at definere, hvilken type du har, da nogle personers sygdom har karakteristika fra mere end en type:
Hvis du har GPA, vil dine autoantistoffer typisk hæfte til PR3. Ordet “granulomatose” beskriver de små, knudeagtige grupper af celler, som sædvanligvist dannes i GPA-patienters luftveje. Polyangiitis betyder, at mange blodkar er betændt.1,2
GPA starter normalt i næse, ører, øjne eller mund. Et almindeligt tegn på, at en person kan have sygdommen, er, hvis en kronisk stoppet næse er forbundet med skorper af blod rundt om næseborene. Andre almindelige symptomer er rødmen i øjnene, mellemørebetændelse (kaldet otitis media) og pludseligt høretab (kendt som akut høretab). GPA kan også påvirke lunger og nyrer.1,3
Hvis du har MPA, vil dine autoantistoffer typisk hæfte til MPO. Ved MPA opstår der inflammation i de små blodkar i mange organer. Almindelige symptomer er at hoste blodigt slim op, få purpurfarvet hududslæt (kaldet purpura), og ledsmerter.1,2
Nyrerne er ofte påvirket ved MPA. I modsætning til GPA er næse og bihuler ikke så tit påvirket. Nogle gange påvirker MPA kun nyrerne.1,3
Ligesom GPA har personer med EGPA ofte granulomatose, og deres lunger og/eller bihuler er ofte påvirket. Desuden har de normalt astma, inden deres EGPA starter – og højere niveauer af en type hvide blodlegemer kaldet eosinofiler ses i deres blod.4
Referencer og fodnoter
Martina - MPA, Tyskland
Catherine - EGPA, Storbritannien
AAV kan påvirke alle dele af kroppen, da de små blodkar, som den påvirker, findes overalt i kroppen. Forskellige personer påvirkes på forskellige måder, og folk har typisk en række symptomer afhængig af, hvilket organ der er involveret.1 AAV kan påvirke blodkar i forskellige dele af kroppen inklusive lunger, nyrer, nervesystem, mave-tarm-system, hud, øjne og hjerte.2
Andre vigtige symptomer, som ofte kan påvirke personer med AAV omfatter:3
Da mange af disse symptomer også er forbundet med andre sygdomme, kan det tage tid, før folk kan blive korrekt diganosticeret med AAV.3
Referencer og fodnoter
Catherine - EGPA, Storbritannien
Nyrer
Lunger
Næse
Øjne
Ører
Nerver
Hud
Hjerte
Fordøjelsessystem
Blod i urinen
Nyrerne er et af de mest almindeligt påvirkede organer hos personer med AAV.1 Symptomerne kan omfatte inflammation, hævelse og nogle gange bristning af glomeruli, som er små blodkar inde i nyrerne.2 Mennesker har millioner af glomeruli, så dine nyrers funktion vil ikke blive påvirket, hvis kun nogle få glomeruli beskadiges. Men hvis skaden fortsætter med tiden, kan den generelle funktion af dine nyrer blive nedsat. Hvis dine læger mistænker, at AAV påvirker dine nyrer, kan de foretage tests så som blodtest, urintest eller biopsi for at bekræfte dette.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Svært ved at trække vejret/åndenød
Hoste
Mere end halvdelen af personer med AAV vil udvikle symptomer i deres lunger på et tidspunkt.1 De kan variere fra milde til alvorlige og kan ændre sig med tiden. Selvom det kan være foruroligende at opleve symptomer i lungerne, så som at have svært ved at trække vejret,2 vil din læge være i stand til at undersøge dine symptomer og ordinere behandlinger afhængig af, hvad de finder. Normalt vil symptomer i lungerne blive undersøgt ved at foretage en lungebiopsi eller røntgenundersøgelse, hvis de vækker bekymring.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Smerter i bihuler/tryk/ansamling/infektioner
Næseblod (næseskorper)
Symptomer i øre, næse og hals påvirker op mod 3 ud af 10 personer med MPA, men er mere almindelige hos personer med EGPA og GPA.1
Hvis du har milde AAV-symptomer i næsen, vil de ofte være som at være forkølet, så som løbende næse. Nogle personer vil dog også opleve andre, så som næseblod, „næseskorper”, sår inde i næsen eller i mere alvorlige tilfælde en sygdom kaldet „sadelnæse”, som betyder, at dele af næsen synker indad, og operation kan være nødvendig.2,3 Hvis du oplever nogle af disse symptomer, vil din læge være i stand til at rådgive dig om, hvordan du bedst styrer dem.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Røde, irriterede øjne
Sløret syn
AAV kan påvirke øjnene på forskellige måder. Nogle personer oplever kun mild inflammation, mens andre har mere alvorlige symptomer.
Røde og irriterede eller smertefulde øjne er de mest almindelige symptomer, og nogle personer har øget sensitivitet over for lys.1 Mere alvorlige former for inflammation kan påvirke dit syn på lang sigt, hvis de ikke behandles, så tal med din læge, hvis du bemærker ændringer i dine øjne eller dit syn. Det er også vigtigt at besøge en optiker med henblik på en årlig kontrol, så de kan undersøge dig grundigt.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Høretab
Ørerne er tæt forbundet med næse og hals, så hvis du har symptomer i dine ører, kan du også opleve nogle i din næse og hals (så som næseblod eller en hæs stemme). Symptomer, som påvirker øre, næse og hals, opleves af op til 3 af 10 personer med MPA, men er mere almindelige hos dem, der har EGPA og GPA.1
AAC kan forårsage symptomer i specifikke dele af øret eller påvirke det mere generelt. Om sygdommen påvirker dine ører vil afhænge af en række faktorer inklusive den type AAV, du har. Hvis du har GPA eller EGPA, kan du opleve en række forskellige symptomer (inklusive høretab, infektion og smerter i øret), som kan opstå i flere niveauer i et eller begge dine ører.2 Hvis du har MPA, kan du opleve sensorineuralt høretab, som er en type høretab, som kan nedsætte den lydkvalitet, du hører, og begrænse din evne til at høre lave lyde. Den behandling, du får mod høretab, vil afhænge af, hvilken slags symptomer, du har, og din læge vil være i stand til at drøfte den bedste mulighed for dig.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Følelsesløshed, prikken eller svaghed (perifer neuropati)
AAV inflammation, som fører til skade på de perifere nerver (som findes i hænder, fødder, arme og ben), er mest almindelig hos personer med EGPA, men kan også opstå hos dem med GPA og MPA.1 Personer, hvis nerver er påvirket, kan opleve følelsesløshed, frysning eller en prikkende fornemmelse. Hvis skaden fortsætter, kan dette forårsage drophånd (hvor hånden ikke kan strækkes opad fra håndleddet) eller dropfod (hvor foden ikke kan bøjes opad). I sjældne tilfælde kan nogle personer opleve muskelsvind, som gør det sværere at tage fat i ting.2
Hvis du bemærker, at du oplever følelsesløshed eller andre symptomer, skal du tale med din læge, da de vil være i stand til at foretage tests for at kontrollere din nervefunktion så som EMG (elektromyografi), som måler den elektriske aktivitet i dine muskler for at kontrollere for nerveskade.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Udslæt og sår
AAV symptomer, som påvirker huden, så som udslæt og sår, er meget almindelige. 1,2 De fremkommer typisk på ben og fødder men kan også påvirke andre dele af kroppen. Nogle personer oplever vabler og små rødlige buler på deres hud. 2 Selvom disse ofte ikke gør ondt, synes folk nogle gange, at indvirkningen på deres udseende er generende. Hvis du har brug for hjælp til at klare AAV’s fysiske eller følelsesmæssige indvirkning på din hud, vil din læge være i stand til at rådgive dig om, hvilke behandlinger og hvilken støtte der er til rådighed for dig.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Unormalt højt blodtryk (blodtryksforhøjelse)
AAV symptomer forbundet med hjertet er sjældne, men du kan bemærke, at dit blodtryk er steget.1 Hvis du har en bærbar enhed (så som et ur), som registrerer din puls i løbet af dagen, kan det hjælpe med at dokumentere de forandringer, som du oplever. Tal med din læge, hvis du bemærker forandringer. Det er vigtigt at huske, at forandringer i din puls kan opstå af mange grunde så som øget stress eller dårlig søvnkvalitet. Din læge vil være i stand til at kontrollere din puls eller bruge en pulsmåler, og om nødvendigt vil de drøfte mulige behandlinger for at kontrollere dit blodtryk.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Diarré
Mavepine
Symptomer, som påvirker maven, så som diarré og mavepine, kan opstå på grund af inflammation.1 Diarré og mavepine kan skyldes mange forskellige ting, og det kan være svært at diagnosticere dem som værende forårsaget af AAV. Hvis du oplever disse symptomer, kan din læge anvende en billedmetode så som en CT-scanning for at se på dit fordøjelsessystem og kontrollere for skade, som er forårsaget af inflammation.
Læs mere
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Referencer og fodnoter
Blod i urinen
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Nyrerne er et af de mest almindeligt påvirkede organer hos personer med AAV.1 Symptomerne kan omfatte inflammation, hævelse og nogle gange bristning af glomeruli, som er små blodkar inde i nyrerne.2 Mennesker har millioner af glomeruli, så dine nyrers funktion vil ikke blive påvirket, hvis kun nogle få glomeruli beskadiges. Men hvis skaden fortsætter med tiden, kan den generelle funktion af dine nyrer blive nedsat. Hvis dine læger mistænker, at AAV påvirker dine nyrer, kan de foretage tests så som blodtest, urintest eller biopsi for at bekræfte dette.
Svært ved at trække vejret/åndenød
Hoste
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Mere end halvdelen af personer med AAV vil udvikle symptomer i deres lunger på et tidspunkt.1 De kan variere fra milde til alvorlige og kan ændre sig med tiden. Selvom det kan være foruroligende at opleve symptomer i lungerne, så som at have svært ved at trække vejret,2 vil din læge være i stand til at undersøge dine symptomer og ordinere behandlinger afhængig af, hvad de finder. Normalt vil symptomer i lungerne blive undersøgt ved at foretage en lungebiopsi eller røntgenundersøgelse, hvis de vækker bekymring.
Smerter i bihuler/tryk/ansamling/infektioner
Næseblod (næseskorper)
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Symptomer i øre, næse og hals påvirker op mod 3 ud af 10 personer med MPA, men er mere almindelige hos personer med EGPA og GPA.1
Hvis du har milde AAV-symptomer i næsen, vil de ofte være som at være forkølet, så som løbende næse. Nogle personer vil dog også opleve andre, så som næseblod, „næseskorper”, sår inde i næsen eller i mere alvorlige tilfælde en sygdom kaldet „sadelnæse”, som betyder, at dele af næsen synker indad, og operation kan være nødvendig.2,3 Hvis du oplever nogle af disse symptomer, vil din læge være i stand til at rådgive dig om, hvordan du bedst styrer dem.
Røde, irriterede øjne
Sløret syn
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
AAV kan påvirke øjnene på forskellige måder. Nogle personer oplever kun mild inflammation, mens andre har mere alvorlige symptomer.
Røde og irriterede eller smertefulde øjne er de mest almindelige symptomer, og nogle personer har øget sensitivitet over for lys.1 Mere alvorlige former for inflammation kan påvirke dit syn på lang sigt, hvis de ikke behandles, så tal med din læge, hvis du bemærker ændringer i dine øjne eller dit syn. Det er også vigtigt at besøge en optiker med henblik på en årlig kontrol, så de kan undersøge dig grundigt.
Høretab
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Ørerne er tæt forbundet med næse og hals, så hvis du har symptomer i dine ører, kan du også opleve nogle i din næse og hals (så som næseblod eller en hæs stemme). Symptomer, som påvirker øre, næse og hals, opleves af op til 3 af 10 personer med MPA, men er mere almindelige hos dem, der har EGPA og GPA.1
AAC kan forårsage symptomer i specifikke dele af øret eller påvirke det mere generelt. Om sygdommen påvirker dine ører vil afhænge af en række faktorer inklusive den type AAV, du har. Hvis du har GPA eller EGPA, kan du opleve en række forskellige symptomer (inklusive høretab, infektion og smerter i øret), som kan opstå i flere niveauer i et eller begge dine ører.2 Hvis du har MPA, kan du opleve sensorineuralt høretab, som er en type høretab, som kan nedsætte den lydkvalitet, du hører, og begrænse din evne til at høre lave lyde. Den behandling, du får mod høretab, vil afhænge af, hvilken slags symptomer, du har, og din læge vil være i stand til at drøfte den bedste mulighed for dig.
Følelsesløshed, prikken eller svaghed (perifer neuropati)
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
AAV inflammation, som fører til skade på de perifere nerver (som findes i hænder, fødder, arme og ben), er mest almindelig hos personer med EGPA, men kan også opstå hos dem med GPA og MPA.1 Personer, hvis nerver er påvirket, kan opleve følelsesløshed, frysning eller en prikkende fornemmelse. Hvis skaden fortsætter, kan dette forårsage drophånd (hvor hånden ikke kan strækkes opad fra håndleddet) eller dropfod (hvor foden ikke kan bøjes opad). I sjældne tilfælde kan nogle personer opleve muskelsvind, som gør det sværere at tage fat i ting.2
Hvis du bemærker, at du oplever følelsesløshed eller andre symptomer, skal du tale med din læge, da de vil være i stand til at foretage tests for at kontrollere din nervefunktion så som EMG (elektromyografi), som måler den elektriske aktivitet i dine muskler for at kontrollere for nerveskade.
Udslæt og sår
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
AAV symptomer, som påvirker huden, så som udslæt og sår, er meget almindelige. 1,2 De fremkommer typisk på ben og fødder men kan også påvirke andre dele af kroppen. Nogle personer oplever vabler og små rødlige buler på deres hud. 2 Selvom disse ofte ikke gør ondt, synes folk nogle gange, at indvirkningen på deres udseende er generende. Hvis du har brug for hjælp til at klare AAV’s fysiske eller følelsesmæssige indvirkning på din hud, vil din læge være i stand til at rådgive dig om, hvilke behandlinger og hvilken støtte der er til rådighed for dig.
Unormalt højt blodtryk (blodtryksforhøjelse)
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
AAV symptomer forbundet med hjertet er sjældne, men du kan bemærke, at dit blodtryk er steget.1 Hvis du har en bærbar enhed (så som et ur), som registrerer din puls i løbet af dagen, kan det hjælpe med at dokumentere de forandringer, som du oplever. Tal med din læge, hvis du bemærker forandringer. Det er vigtigt at huske, at forandringer i din puls kan opstå af mange grunde så som øget stress eller dårlig søvnkvalitet. Din læge vil være i stand til at kontrollere din puls eller bruge en pulsmåler, og om nødvendigt vil de drøfte mulige behandlinger for at kontrollere dit blodtryk.
Diarré
Mavepine
Hvis du bemærker nogle af disse symptomer, er det vigtigt, at du fortæller det til din læge og drøfter, hvilke behandlinger der er til rådighed for at hjælpe dig med at styre dem.
Symptomer, som påvirker maven, så som diarré og mavepine, kan opstå på grund af inflammation.1 Diarré og mavepine kan skyldes mange forskellige ting, og det kan være svært at diagnosticere dem som værende forårsaget af AAV. Hvis du oplever disse symptomer, kan din læge anvende en billedmetode så som en CT-scanning for at se på dit fordøjelsessystem og kontrollere for skade, som er forårsaget af inflammation.