See Me Hear Me - Was ist AAV?

Künstlerische Darstellung des Gefäßsystems

Was ist eine ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV)?

Zur Gruppe der AAV zählen Autoimmunkrankheiten, von denen circa 150 pro 1 Millionen Einwohner in Europa betroffen sind.^1–4 Ärzte sprechen auch von einer ANCA-assoziierten Vaskulitis, einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), einer mikroskopischen Polyangiitis (MPA), einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis EGPA) oder dem Churg-Strauss-Syndrom, wenn sie die AAV meinen.^1,5

Die Website wurde gemeinsam mit Patientenverbänden, AAV-Patienten und deren Pflegekräften in ganz Europa zusammengestellt, damit Sie hier Inhalte finden, die Ihnen wirklich weiterhelfen. Diese Website richtet sich an Personen, die mit einer AAV leben, doch die Vaskulitis tritt noch in zahllosen weiteren Formen auf. Wenn Sie unter einer anderen Art der Vaskulitis leiden, möchten wir Sie an die örtlichen Patientenverbände verweisen.

Eine Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße.² AAV wirkt sich auf die kleinen Blutgefäße im ganzen Körper aus und führt zu Entzündungen und Schädigungen von Organen wie Nieren, Lunge, HNO (Hals, Nase, Ohren), Haut, Nervensystem, Gastrointestinaltrakt, Augen und Herz.⁴

AAV ist in aller Regel eine Langzeiterkrankung, die trotz Behandlung kommt und geht. Es gibt also Zeiten, in denen die Erkrankung kontrolliert ist und Sie sich wohlfühlen (dies nennt man Remission), in anderen Zeiten kommen dagegen Ihre Symptome zurück, und Sie brauchen zusätzliche Hilfe (Rezidiv oder Schub).^6–8

AAV tritt sowohl bei jüngeren als auch bei älteren Menschen auf, jedoch nur sehr selten bei Kindern und Jugendlichen.

Bei Männern tritt diese Erkrankung geringfügig häufiger auf als bei Frauen.^1,9

Entdecken Sie nützliche Tipps für den Alltag, die dazu beitragen können, Ihre Erkrankung im Griff zu halten

Erfahren Sie mehr

Literatur und Fußnoten

Klaus - GPA, Deutschland

Was sind Autoimmunerkrankungen?

Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Immunsystem, das den Körper normalerweise mithilfe von Antikörpern gegen Infektionen verteidigt, überaktiv wird und Autoantikörper bildet. Diese Autoantikörper greifen "gute", gesunde Zellen an, sodass eine Entzündung entsteht.¹

Das Immunsystem bildet Antikörper, die Infektionen bekämpfen. Diese Antikörper sind sozusagen die Wächter des Immunsystems – sie zielen auf bestimmte Dinge ab, die der Körper als körperfremd betrachtet (z. B. Bakterien oder Krankheitserreger), und das Immunsystem greift sie dann an. Dies passiert auch nach einer Impfung (z. B. gegen Grippe oder Masern): Der Körper entwickelt Antikörper, die im Fall der Fälle genau diese Infektion sofort aufhalten, bevor sie sich voll entfalten kann.¹

Bei Personen mit Autoimmunerkrankungen entsteht ein Antikörper gegen einen bestimmten Teil ihrer eigenen Zellen (ein Protein). Diese Antikörper werden als Autoantikörper bezeichnet. An den verschiedenen Autoimmunerkrankungen sind verschiedene Arten von Autoantikörpern beteiligt.¹

Bei AAV entsteht der Autoantikörper ANCA, der sich gegen ein Protein in Neutrophilen richtet (eine Form der weißen Blutkörperchen). ANCA ist die englische Kurzform für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper.²

ANCA heftet sich an Neutrophile an und aktiviert sie, sodass eine Entzündung entsteht. Und genau das soll eben nicht passieren – der Entzündungsprozess soll Infektionen bekämpfen und nicht auf diese Weise eingeleitet werden.^2,3

Die Neutrophilen aktivieren dann das Komplementsystem (eine Reihe von Proteinen, die miteinander interagieren). Wenn das Protein C5a im Komplementsystem aktiviert wird, zieht dieses Protein weitere Neutrophilen zur Entzündungsstelle und bereitet sie auf ihre Aktivierung vor.^2,3

Die Neutrophilen haften an den Wänden der Blutgefäße, durchdringen diese und setzen eine Reihe von Proteinen frei. Die Proteine sollen normalerweise Infektionen bekämpfen, doch unter diesen Umständen verursachen sie eine Entzündung in und an der Gefäßwand.^2,3 So entsteht ein Entzündungskreislauf, der von den Neutrophilen und dem Komplementsystem angetrieben wird und die Blutgefäße schädigt. Im Lauf der Zeit bekommen die Prozesse des Immunsystems die Entzündung in den Griff, doch das betroffene Gewebe ist vernarbt, da seine Blutversorgung beeinträchtigt war.^2,3

Literatur und Fußnoten

Was kann eine ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) verursachen und wie kann meine Erkrankung fortschreiten?

Rina - MPA-Patientin, Niederlande

Die eigentlichen Ursachen der AAV sind bislang noch unklar, doch es wird angenommen, dass verschiedene Faktoren die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an AAV zu erkranken, beispielsweise:^1,2

Mikrobielle Infektion

Eine Art von Infektion, die durch kleine ("mikro") Organismen wie Bakterien hervorgerufen wird und häufig als Auslöser gilt

Genetik

Physische und Verhaltensmerkmale (u. a. Erkrankungen), die durch die Eltern vererbt werden

Umweltbedingungen

Beispielsweise kann der Kontakt mit verschiedenen Chemikalien und Baustoffen auslösend sein

Medikamente

Anwendung bestimmter Medikamente oder Genuss bestimmter Drogen

AAV kann als progressive Erkrankung verlaufen, was bedeutet, dass die Schädigung im Lauf der Zeit immer schwerer wird.^1,3 Dieser Fall tritt ein, wenn die Erkrankung aktiv ist oder Sie ein Rezidiv durchlaufen.⁴ Unter Umständen tritt auch ein Erkrankungsschub ein, bei dem Ihre Symptome sich plötzlich für kurze Zeit verschlechtern. Wenn sich die Erkrankung in kompletter Remission befindet (es liegt keine Krankheitsaktivität vor), tritt keine Schädigung ein.⁵

Rina - MPA-Patientin, Niederlande

AAV ist eine variable, nur schwer vorhersagbare Erkrankung; der individuelle Krankheitsverlauf ist daher von Patient zu Patient anders.⁶

Beispiele für den möglichen Verlauf:

Sie durchlaufen eine Episode, gehen dann in Remission und bleiben dort dauerhaft

Ihre Symptome flammen immer wieder auf und klingen dann wieder ab, sodass Sie laufend Medikamente benötigen

Sie durchlaufen Zeiten mit moderaten Symptomen und auch lange krankheitsfreie Zeiträume bei fortlaufender Medikation

Kurze Phasen mit schweren Symptomen wechseln sich mit langen krankheitsfreien Zeiträumen mit Medikation ab

Erfahren Sie, wie Ihre AAV abhängig
von Ihren Symptomen behandelt wird

Erfahren Sie mehr

Literatur und Fußnoten

Lunge - gezeichnet von S. , Künstlerin, Rheumatologin, Vasculitis-Patientin

Welche Arten von AAV gibt es?

Martina - MPA-Patientin, Deutschland

Welche Arten von AAV gibt es?

Hier finden Sie Informationen zu den drei Hauptformen der AAV. Bitte denken Sie jedoch daran, dass nicht immer klar bestimmt werden kann, an welcher Form Sie tatsächlich leiden, da manchmal Merkmale mehrerer Formen gleichzeitig auftreten:

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
ehemals Morbus Wegener

Wenn Sie an GPA leiden, binden Ihre Autoantikörper in der Regel an PR3. Das Wort "Granulomatose" beschreibt die kleinen, knötchenförmigen Zellansammlungen, die sich in den Atemwegen von GPA-Patienten häufig bilden. Polyangiitis bedeutet, dass gleich mehrere Blutgefäße entzündet sind.^1,2

Eine GPA beginnt in der Regel in der Nase, den Ohren, den Augen oder im Mund. Ein häufiges Anzeichen dieser Erkrankung ist eine chronisch verstopfte Nase zusammen mit Blutverkrustungen an den Nasenlöchern. Außerdem sind Augenrötungen, Mittelohrentzündungen (eine sogenannte Otitis media) und plötzlicher Hörverlust (akuter Hörsturz) als häufige Symptome zu nennen. Die GPA kann auch Lunge und Nieren betreffen.^1,3

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Wenn Sie an MPA leiden, binden Ihre Autoantikörper in der Regel an MPO. Bei einer MPA tritt die Entzündung in den kleinen Blutgefäßen zahlreicher Organe auf. Häufige Symptome sind blutiger Husten, rötlicher Hautausschlag (Purpura) und Gelenkschmerzen.^1,2

Die Nieren sind bei einer MPA häufig betroffen, die Nase und die Nasennebenhöhlen dagegen (im Gegensatz zu einer GPA) weniger häufig. Manchmal ist die MPA nur auf die Nieren beschränkt.^1,3

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
ehemals Churg-Strauss-Syndrom

Personen mit EGPA haben ebenso wie GPA-Patienten häufig Granulomatose, und ihre Lunge und/oder die Nasennebenhöhlen sind häufig betroffen. Zusätzlich leiden sie oft an Asthma, bevor die EGPA einsetzt, und im Blut sind größere Mengen an Eosinophilen nachweisbar, einer bestimmten Form der weißen Blutkörperchen.⁴

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
ehemals Morbus Wegener

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
ehemals Churg-Strauss-Syndrom

Die Nieren sind bei einer MPA häufig betroffen, die Nase und die Nasennebenhöhlen dagegen (im Gegensatz zu einer GPA) weniger häufig. Manchmal ist die MPA nur auf die Nieren beschränkt.^1,3

Literatur und Fußnoten

Martina - MPA-Patientin, Deutschland

Was sind die Anzeichen und Symptome von AAV?

Catherine - EGPA, GB

Was sind die Anzeichen und Symptome von AAV?

AAV kann in allen Bereichen des Körpers auftreten, da die kleinen Blutkörperchen, auf die sich diese Erkrankung auswirkt, im ganzen Körper vorkommen. Verschiedene Menschen sind unterschiedlich betroffen und zeigen in aller Regel unterschiedliche Symptome, je nachdem, welches Organ beteiligt ist.¹ AAV wirkt sich auf die Blutgefäße in verschiedenen Körperbereichen aus, z. B. Lunge, Nieren, Nervensystem, Gastrointestinaltrakt, Haut, Augen und Herz.²

Symptome

Sonstige wichtige Symptome, die häufig bei Personen mit AAV auftreten:³

Erschöpfung

Fieber

Gewichtsverlust

Schmerzen

Ein großer Teil dieser Symptome ist auch mit anderen Erkrankungen verbunden. Aus diesem Grund kann es lange dauern, bis die richtige Diagnose AAV gestellt wird.³

Erfahren Sie mehr

Literatur und Fußnoten

Catherine - EGPA, GB

Auf welche Anzeichen einer ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV) sollte ich achten?

Nieren

Lunge

Nase

Augen

Ohren

Nerven

Haut

Herz

Verdauungssystem

Nieren

Blut im Urin

Die Nieren gehören zu den am häufigsten betroffenen Organen bei Personen mit AAV.¹ Die Symptome umfassen Entzündung, Anschwellen und (manchmal) Aufplatzen von Glomeruli, also der winzigen Blutgefäße in den Nieren.² Jeder Mensch hat Millionen Glomeruli; die Leistungsfähigkeit Ihrer Nieren ist also nicht beeinträchtigt, wenn nur wenige Glomeruli geschädigt werden. Setzt sich diese Schädigung jedoch über längere Zeit fort, kann die Gesamtleistung der Nieren zurückgehen. Wenn Ihr Arzt vermutet, dass sich eine AAV auf Ihre Nieren auswirkt, wird dieser Verdacht mithilfe bestimmter Untersuchungen wie Bluttests, Urintests oder Biopsien geklärt.