¿Qué tratamientos hay disponibles para la vasculitis asociada a ANCA (VAA)?

Los tratamientos que reciba para la VAA dependerán del tipo que padezca y de lo grave que sea la inflamación. Los tratamientos para GPA (Granulomatosis con poliangeítis anteriormente denominada granulomatosis de Wegener) y PAM (poliangeítis microscópica) suelen ser los mismos, pero la GEPA (Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis anteriormente denominada síndrome de Churg-Strauss) puede tratarse de forma diferente.

Martina (PAM) y Maresa (GPA), Alemania

Pacientes con VAA Martina (MPA) y Maresa (GPA), Alemania

Martina (PAM)
y Maresa (GPA), Alemania

Enfermedad que no compromete a órganos1

Metotrexato
Micofenolato mofetilo
Esteroides (glucocorticoides)

Enfermedad que compromete a
órganos o es mortal1

Ciclofosfamida
Rituximab
Esteroides (glucocorticoides)

Aunque puede alarmar que le digan que su enfermedad compromete a los órganos o es mortal, es importante ser consciente de que estos términos se emplean para asegurarse de que su médico puede proporcionarle el mejor tratamiento posible.

Por ejemplo, la simple presencia de sangre en su orina y un leve empeoramiento en su función renal hacen que su enfermedad se clasifique como una amenaza para los órganos. No obstante, si estos síntomas se gestionan correctamente, es posible controlar su enfermedad y pasar a una fase de remisión.

Una pequeña porción de las personas con enfermedad mortal o que compromete a los órganos también puede sufrir una insuficiencia renal o hemorragia pulmonar de rápida progresión. Para estas personas se puede contemplar una plasmaféresis (limpieza de la sangre para eliminar sustancias que causan inflamación en la VAA).1

Pulmones – creación de S. Perera, artista, reumatóloga y paciente de vasculitis

Signos de una posible insuficiencia renal que hay que comprobar:

 
  • Disminución de la producción de orina

  • Edema en sus pies y piernas

  • Confusión

  • Fatiga

  • Disnea (falta de aire)

Signos de una posible hemorragia pulmonar que hay que comprobar:

 
  • Tos con sangre

  • Fiebre

  • Dificultades respiratorias

  • Piel con tono azulado

Si experimenta cualquiera de los síntomas anteriores, es importante que contacte de inmediato con su médico, de modo que pueda hacerle un examen y darle el tratamiento más adecuado.

¿Cómo funcionan los distintos tratamientos de la vasculitis asociada a ANCA?

Por regla general, le prescribirán una combinación de terapias para tratar su VAA, cada una de las cuales actúa para reducir la actividad del sistema inmune, para frenar la inflamación y el daño asociado a la VAA.1

Aunque los tratamientos le pueden ayudar a gestionar los síntomas, también pueden causar efectos secundarios y, en algunos casos, afectar a la capacidad de su sistema inmune para combatir bacterias y gérmenes,1 lo que implica una mayor propensión a contraer enfermedades.

Si experimenta efectos secundarios de su medicación, es importante que hable con sus médicos para ver qué se puede hacer para superarlos.

Patricia – paciente de vasculitis, IE

Patricia –
paciente de vasculitis, IE

Consejos generales a la hora de recibir tratamiento para la VAA

Esteroides

Rituximab

Ciclofosfamida

Metotrexato

Micofenolato mofetilo

Azatioprina



Dado que los tratamientos para la VAA afectan al sistema inmune y, por tanto, pueden incrementar su riesgo de infección, es aconsejable hacer todo lo posible para minimizar su probabilidad de caer enfermo. Estos sencillos consejos están pensados para ayudar a su organismo a estar en las mejores condiciones posibles al recibir tratamiento.

  • Lave sus manos regularmente con jabón o gel antibacteriano

  • Evite el contacto con personas que tengan infecciones

  • Guarde y cocine los alimentos adecuadamente

  • Intente mantener su casa limpia e higiénica, especialmente la cocina y el baño

  • Si fuma, intente dejarlo (su médico podrá decirle si en su zona se dispone de servicios para ayudarle a dejar de fumar)

  • Procure no beber alcohol. Si a pesar de todo lo sigue consumiendo, es importante no tomar más de 14 unidades de alcohol a la semana (el equivalente a 6 pintas de cerveza o 7 vasos de vino) y repartir el consumo a lo largo de la semana

  • Consulte con su médico qué vacunas pueden ser adecuadas para minimizar sus riesgos de contraer otras enfermedades.

¿Por qué son necesarias las consultas clínicas periódicas?

Las consultas clínicas periódicas permiten a sus médicos comprobar que su enfermedad está bajo control y vigilar si presenta cualquier signo de recidiva o nueva afectación de órganos.

 

En cada visita se suele realizar un análisis de orina para descubrir una infección, problemas renales o complicaciones en la vejiga. Cada 1–3 meses se miden sus marcadores inflamatorios y la función renal para monitorizar su enfermedad.

También se le harán análisis de sangre para vigilar el recuento sanguíneo y la función hepática, de forma que sus médicos puedan ver cómo está afectando la medicación a su organismo.1 No obstante, si le resulta más cómodo, también puede concertar que sus análisis de sangre se realicen por separado, a través de su médico de cabecera.

 

Si padece una recidiva, su equipo médico normalmente decidirá si la trata repitiendo la terapia de inducción o aumentando su dosis de esteroides, dependiendo de la gravedad de la recidiva.1




Seguimiento activo de su VAA

Realizar un seguimiento activo de su VAA entre visitas puede ayudarle a entender mejor su enfermedad y detectar lo antes posible los signos de cualquier posible recidiva. Algunas personas lo hacen llevando un diario para vigilar sus síntomas. Si opta por esta herramienta, le será útil para hablar de su VAA con los médicos.

Hermann - GPA, Alemania

Puede escribir en su diario cada día o simplemente usarlo cuando cambien sus circunstancias. Aspectos que puede ser útil incluir: sus síntomas, tratamiento, efectos secundarios y el impacto de la VAA en su vida diaria y su estilo de vida, así como cualquier otro problema de salud que no parezca relacionado con la enfermedad.

También puede usar su diario para anotar preguntas para su médico, junto con cualquier otra cosa que le gustaría hablar con él en su próxima cita.

Si su médico lo recomienda, también puede que quiera hacer un seguimiento activo de su VAA, comprobando regularmente su presión arterial (p. ej. una vez a la semana) utilizando un tensiómetro, y ponerse en contacto con sus médicos si nota que se producen cambios.

¿Qué puedo hacer para apoyar activamente el tratamiento?

Gestionar sus necesidades diarias de autocuidado y los desafíos que plantea la VAA puede ser difícil. Organizarse bien y tener estas tareas controladas puede ayudar a reducir el impacto de la VAA y mejorar su salud y bienestar general.1

El autocuidado supone seguir los consejos de su médico, así como las pautas marcadas para implicarse activamente en su tratamiento de la VAA entre las consultas.2–4

Arrow Forward

Este plan de acción puede ayudarle a organizarse y a apoyar activamente el tratamiento de la VAA. Utilice la siguiente lista de comprobación para ayudar a reducir el impacto de la VAA en su vida diaria:1

Descubra más consejos para sentir que tiene el control de la VAA

¿Cómo puede ayudar fijarse metas?

Muchas personas con VAA piensan que fijarse metas les ayuda a participar más activamente en la gestión de su enfermedad, al darles objetivos a corto o largo plazo a los que aspirar.

Shanali, paciente de vasculitis, UK

Fijarse metas realistas

 

Fijarse metas realistas es importante para evitar la decepción o la frustración, y sus médicos podrán comentar con usted qué metas podrían ser adecuadas para usted, teniendo en cuenta factores como su enfermedad, tratamiento y ambiciones personales, sociales o profesionales.

Shanali, paciente de vasculitis, UK

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Consejos generales a la hora de recibir tratamiento para la VAA

Dado que los tratamientos para la VAA afectan al sistema inmune y, por tanto, pueden incrementar su riesgo de infección, es aconsejable hacer todo lo posible para minimizar su probabilidad de caer enfermo. Estos sencillos consejos están pensados para ayudar a su organismo a estar en las mejores condiciones posibles al recibir tratamiento.

  • Lave sus manos regularmente con jabón o gel antibacteriano

  • Evite el contacto con personas que tengan infecciones

  • Guarde y cocine los alimentos adecuadamente

  • Intente mantener su casa limpia e higiénica, especialmente la cocina y el baño

  • Si fuma, intente dejarlo (su médico podrá decirle si en su zona se dispone de servicios para ayudarle a dejar de fumar)

  • Procure no beber alcohol. Si a pesar de todo lo sigue consumiendo, es importante no tomar más de 14 unidades de alcohol a la semana (el equivalente a 6 pintas de cerveza o 7 vasos de vino) y repartir el consumo a lo largo de la semana

  • Consulte con su médico qué vacunas pueden ser adecuadas para minimizar sus riesgos de contraer otras enfermedades.

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Esteroides

Los esteroides empleados para tratar la VAA se denominan glucocorticoides. Al principio se administran en dosis elevadas, que luego se reducen gradualmente si todo va bien. Estos rebajan la inflamación y disminuyen la actividad del sistema inmune por medio de diferentes mecanismos. Es posible que reciba esteroides a lo largo de todo su tratamiento para la VAA, incluso cuando se encuentre en remisión (la dosis se baja cuando la enfermedad no está activa) y durante eventuales periodos de recidiva.

Consejos al tomar esteroides

  • Tome la pastilla por la mañana para poder dormir mejor por la noche

  • Tómelos con el desayuno para minimizar cualquier molestia estomacal

  • Si constata que los esteroides le provocan acidez de estómago, pregunte a su médico si puede reducirla con algún medicamento

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Rituximab

Rituximab se emplea para tratar diversas enfermedades autoinmunes y algunos tipos de cáncer. Reduce la actividad del sistema inmune afectando a las células que generan anticuerpos. Normalmente se emplea en la VAA cuando la enfermedad está activa y se administra por vía intravenosa una vez a la semana durante un mes. La perfusión suele durar cerca de medio día.

Rituximab también se puede emplear como terapia de mantenimiento (pensada para minimizar las posibilidades de recidiva) con una perfusión cada 6 o 12 meses. La terapia de mantenimiento se suele realizar de forma ambulatoria o en un hospital de día.

Consejos al recibir rituximab

  • La administración de rituximab dura de 3 a 5 horas, así que reserve tiempo suficiente para ese día

  • Llévese algún tentempié para evitar que le entre hambre

  • Lleve algún tipo de entretenimiento, como un libro, para combatir el aburrimiento

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Ciclofosfamida

La ciclofosfamida se emplea para tratar varias enfermedades renales, trastornos inflamatorios y cánceres, en diferentes dosis. Sin embargo, las dosis administradas a las personas con VAA suelen ser más bajas que las que se prescriben para tratar el cáncer, por lo que es probable que los efectos secundarios sean menos severos.

La ciclofosfamida actúa afectando al número y la función de los glóbulos blancos. Se administra por vía intravenosa cada pocas semanas durante unos 3 meses o mediante una pastilla diaria. La perfusión intravenosa suele durar varias horas. Las personas que reciben un ciclo de ciclofosfamida normalmente pasan a recibir azatioprina o algunas veces micofenolato mofetilo una vez completado el ciclo.

Consejos al tomar ciclofosfamida

  • Beba muchos líquidos (2–3 litros) en las 24 horas posteriores a la perfusión y vaya al baño regularmente en cuanto sienta la necesidad

  • Tome las pastillas por la mañana con el estómago vacío

  • Evite el pomelo y el zumo de pomelo, ya que pueden reducir la eficacia de la ciclofosfamida

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Metotrexato

El metotrexato se emplea con frecuencia como medicamento antiinflamatorio en enfermedades óseas y articulares.

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Micofenolato mofetilo

El micofenolato mofetilo ayuda a reducir la actividad del sistema inmune, al afectar a los leucocitos, y se puede emplear para tratar enfermedades autoinmunes, enfermedades renales y transplantes.

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In AAV, a specific protein in the body called a C5a receptor plays a key role in stimulating inflammation.12 Avacopan attaches to this receptor and prevents it from working, thereby reducing inflammation of blood vessels seen in these diseases.13

Avacopan is a prescription medicine used to treat adults with severe, active GPA or MPA. It is used together with other treatments prescribed by your doctor known as rituximab or cyclophosphamide.13

Things you should know when taking Avacopan13

  • Avacopan needs to be taken twice a day, in the morning and evening with food. It may help to create a routine, for example taking it with breakfast and dinner

  • Grapefruit and grapefruit juice are to be avoided as this can influence the effect of avacopan

  • Inform your doctor whenever you start taking a new medicine

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Plasma exchange is a procedure where your blood is cleaned to remove the ANCAs and other inflammatory triggers.12 Plasma exchange is only recommended for consideration in patients with rapidly progressive glomerulonephritis (kidney inflammation).1

Tips when receiving plasma exchange14

  • Drink plenty of fluids before the session

  • Wear comfortable clothing

  • Bring a book or something else to entertain you during the procedure

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Azatioprina

La azatioprina reduce los daños y los efectos de un amplio abanico de enfermedades, como la enfermedad de Crohn, la artritis reumatoide y diversas enfermedades autoinmunes.

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