Quels sont les traitements disponibles pour les vascularites associées aux ANCA (VAA) ?

Les traitements que vous recevez dépendent du type de VAA dont vous souffrez et de la gravité de l’inflammation. Les traitements de la GPA (Granulomatose avec polyangéite anciennement maladie de Wegener) et de la PAM (polyangéite microscopique) sont généralement identiques. Par contre, la GEPA (Granulomatose éosinophilique avec polyangéite anciennement maladie de Churg-Strauss) est traitée différemment.

Martina (GPA) et Maresa (GPA), Allemagne

Patientes atteintes de VAA : Martina (MPA) et Maresa (GPA), Allemagne

Martina (GPA)
et Maresa
(GPA),
Allemagne

Bien que l’annonce que vous souffrez d’une maladie susceptible de mettre en péril des organes, voire votre vie, soit alarmante, il est primordial que vous compreniez que ces termes permettent à votre médecin de vous apporter les meilleurs soins possibles.

À titre d’exemple, votre maladie est cataloguée sur le plan médical comme atteignant les organes si du sang a été détecté dans votre urine ou si votre fonction rénale est légèrement dégradée. Toutefois, quand le traitement de ces symptômes réussit, votre maladie peut être contrôlée et vous passez en rémission.

Un petit groupe de patients atteints d’une maladie touchant les organes ou potentiellement mortelle peut souffrir d’une insuffisance rénale rapidement progressive ou d'une hémorragie intra-alvéolaire. Pour ces personnes, une plasmaphérèse peut s’avérer pertinente, c’est-à-dire enlever du sang les substances responsables de l’inflammation et de la VAA.1

Poumons – Illustration par Shanali P, artiste et patiente atteinte de vascularite

Symptômes d’une éventuelle insuffisance rénale à surveiller :

 
  • Diminution du volume d’urine

  • Enflure (œdème) des pieds et des jambes

  • Confusion

  • Fatigue

  • Respiration courte (dyspnée)

Symptômes d’une éventuelle hémorragie intra-alvéolaire à surveiller :

 
  • Toux sanglante

  • Fièvre

  • Difficultés respiratoires

  • Teint bleu

Si vous constatez l'apparition d’un des symptômes ci-dessus, vous devez impérativement contacter votre médecin sans délai afin qu’il vous examine et vous donne le traitement approprié.

Comment fonctionnent les différents traitements prenant en charge les vascularites associées aux ANCA ?

Pour traiter votre maladie, le praticien prescrit en règle générale une combinaison thérapeutique, chacune d’entre elles visant à réduire l’activité du système immunitaire afin de stopper l’inflammation et les lésions liées à la VAA.1

Bien que les traitements visent à soulager les symptômes, ils peuvent aussi causer des effets secondaires susceptibles, dans certains cas, d’affecter la capacité de votre système immunitaire à combattre les bactéries et les germes1, ce qui signifie qu’il est possible que vous tombiez plus facilement malade.

Si vous constatez des effets secondaires induits par votre médication, il est important que vous en parliez à vos médecins afin qu’ils vous aident à les gérer.

Patricia – Vascularite, Irlande

Patricia –
Vascularite, Irlande

Stéroïdes

Chimiothérapies

Aperçu des immunosuppresseurs



Les stéroïdes utilisés pour traiter les VAA sont appelés glucocorticoïdes. Ils sont administrés à forte dose au début du traitement, puis réduits progressivement si votre organisme répond bien à la médication. Ces substances réduisent l’inflammation et diminuent l’activité du système immunitaire par différents mécanismes. Il est possible que vous receviez des stéroïdes tout au long de votre parcours thérapeutique contre la VAA, y compris lorsque vous êtes en rémission (la dose étant diminuée lorsque la maladie n’est pas active) et pendant toute période de rechute.

Pourquoi des visites cliniques régulières sont-elles nécessaires ?

Les visites cliniques régulières permettent à vos médecins de vérifier si votre maladie est sous contrôle et de surveiller d'éventuels signes de rechute ou l'atteinte d'un nouvel organe.

 

L’analyse de l’urine est l’un des examens couramment réalisés lors de chaque visite afin de dépister des infections éventuelles, des problèmes rénaux ou des complications liées à la vessie. Les marqueurs d’inflammation et la fonction rénale sont mesurés à des intervalles oscillant entre un et trois mois afin de surveiller votre état.

En outre, des analyses de sang sont effectuées afin de surveiller vos valeurs (hémogramme) et la fonction de votre foie. Elles permettent à vos médecins de constater comment votre organisme réagit à la médication.1 Si vous le préférez, vous pouvez également demander ces analyses de sang à votre généraliste.

 

Si vous faites une rechute, votre équipe médicale décide en général, au vu de la gravité de la récidive, s'il faut répéter une thérapie d’induction ou augmenter la dose de stéroïdes.1




Une surveillance active de votre VAA

Une surveillance active de votre VAA entre les examens peut vous aider à mieux saisir le déroulement de votre maladie et à reconnaître les signes d’une éventuelle rechute le plus rapidement possible. Certains patients le font en tenant un journal pour y consigner leurs symptômes. Si vous optez pour cet outil, il vous sera utile pour vos consultations avec vos médecins.

Hermann – GPA, Allemagne

Vous pouvez faire des notes quotidiennes dans votre journal ou bien uniquement quand vous remarquez un changement. Vous pouvez axer vos observations sur les sujets suivants : vos symptômes, le traitement, les effets secondaires et les répercussions de la VAA sur votre vie quotidienne et votre style de vie, ainsi que tous les autres problèmes de santé qui ne sont pas liés à la maladie.

Vous pouvez aussi utiliser votre journal pour y inscrire les questions que vous désirez poser à votre médecin ainsi que tous les autres sujets que vous voulez aborder avec lui lors de votre prochain rendez-vous.

Si votre médecin le recommande, vous pouvez aussi surveiller activement votre VAA en mesurant votre pression artérielle à intervalle régulier (p. ex. une fois par semaine) avec un tensiomètre. Contactez votre médecin dès que vous constatez des changements.

Que puis-je faire pour soutenir activement le traitement ?

Gérer vos besoins quotidiens liés à la VAA et relever les défis posés par votre maladie n’est pas toujours aisé. Être organisé et accomplir toutes les tâches requises peut éventuellement réduire les impacts de la VAA et améliorer votre santé générale ainsi que votre bien-être.1

L'autogestion peut signifier appliquer les conseils de votre médecin ainsi que des mesures que vous devez accomplir entre les visites pour contribuer au traitement de votre VAA.2–4

Arrow Forward

Le plan d'action suivant peut vous aider à vous organiser et à réaliser tous les devoirs quotidiens liés à votre VAA. La liste ci-dessous peut vous aider à réduire l’impact de la VAA sur votre vie quotidienne :1

Lisez d'autres conseils qui peuvent vous permettre de mieux contrôler votre VAA

Dois-je me fixer des objectifs propres ?

Beaucoup de personnes atteintes d'une VAA pensent que se fixer des objectifs propres, à court ou à long terme, aident à participer activement à la gestion de leur maladie.

Shanali, rhumatologue, patiente atteinte de vascularite, artiste - GB

Fixer des objectifs réalistes

 

Il est essentiel de se fixer des objectifs réalistes afin d’éviter des déceptions ou des frustrations. Lors d'une consultation, vos médecins peuvent vous aider à trouver les objectifs adaptés à votre personne eu égard à votre maladie, votre traitement et vos ambitions personnelles, sociales ou professionnelles.

Shanali, patient atteinte de vascularite, peintre, GB

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Stéroïdes

Les stéroïdes utilisés pour traiter les VAA sont appelés glucocorticoïdes. Ils sont administrés à forte dose au début du traitement, puis réduits progressivement si votre organisme répond bien à la médication. Ces substances réduisent l’inflammation et diminuent l’activité du système immunitaire par différents mécanismes. Il est possible que vous receviez des stéroïdes tout au long de votre parcours thérapeutique contre la VAA, y compris lorsque vous êtes en rémission (la dose étant diminuée lorsque la maladie n’est pas active) et pendant toute période de rechute.

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Chimiothérapies

La chimiothérapie est avant tout un traitement contre le cancer qui est utilisé pour tuer les cellules pathologiques. Dans le cas des VAA, elle est utilisée pour supprimer le système immunitaire. En règle générale, les doses des molécules administrées pendant la chimiothérapie aux patient∙e∙s atteint∙e∙s de VAA sont plus faibles que celles administrées pour traiter le cancer afin de réduire la sévérité des effets secondaires. La chimiothérapie est administrée par perfusion ou sous forme de comprimés.

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Aperçu des immunosuppresseurs

Les immunosuppresseurs ont pour effet de réduire l’activité du système immunitaire en diminuant le nombre et l’activité des globules blancs. Ils peuvent être administrés sous forme de perfusions ou de comprimés (prise quotidienne). Dans le traitement des VAA, ils sont généralement utilisés pendant la phase active de la maladie ou dans le cadre d’une thérapie d’entretien pour réduire le risque de rechute dans la mesure du possible.

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Le cyclophosphamide est utilisé dans le traitement de diverses pathologies rénales, maladies inflammatoires et cancers à des dosages différents. Cependant, les doses administrées aux patients atteints d’une VAA sont en règle générale bien plus faibles que celles prescrites pour le traitement de cancer. Les effets secondaires devraient donc être moins marqués.

Le cyclophosphamide agit sur le nombre et la fonction des globules blancs. Il est administré soit par perfusion à quelques semaines d'intervalle pendant 3 mois soit sous la forme de comprimés à prendre quotidiennement. La perfusion dure généralement plusieurs heures. Les patients soignés par cyclophosphamide reçoivent normalement à la fin de leur thérapie de l’azathioprine ou, occasionnellement, du mycophénolate mofétil.

Conseils accompagnant la prise de cyclophosphamide

  • Dans les 24 heures suivant la perfusion, buvez beaucoup (de 2 à 3 litres) et allez régulièrement aux toilettes dès que vous en ressentez le besoin

  • Prenez vos comprimés le matin à jeun

  • Évitez de consommer des pamplemousses, aussi sous forme de jus, car ils sont susceptibles d’atténuer l'action du cyclophosphamide

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Le méthotrexate est utilisé fréquemment comme anti-inflammatoire dans le traitement de maladies osseuses et articulaires.

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Le mycophénolate mofétil aide à réduire l’activité du système immunitaire en agissant sur les globules blancs. Il est utilisé dans le traitement des maladies auto-immunes, des pathologies rénales et des greffes.

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In AAV, a specific protein in the body called a C5a receptor plays a key role in stimulating inflammation.12 Avacopan attaches to this receptor and prevents it from working, thereby reducing inflammation of blood vessels seen in these diseases.13

Avacopan is a prescription medicine used to treat adults with severe, active GPA or MPA. It is used together with other treatments prescribed by your doctor known as rituximab or cyclophosphamide.13

Things you should know when taking Avacopan13

  • Avacopan needs to be taken twice a day, in the morning and evening with food. It may help to create a routine, for example taking it with breakfast and dinner

  • Grapefruit and grapefruit juice are to be avoided as this can influence the effect of avacopan

  • Inform your doctor whenever you start taking a new medicine

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Plasma exchange is a procedure where your blood is cleaned to remove the ANCAs and other inflammatory triggers.12 Plasma exchange is only recommended for consideration in patients with rapidly progressive glomerulonephritis (kidney inflammation).1

Tips when receiving plasma exchange14

  • Drink plenty of fluids before the session

  • Wear comfortable clothing

  • Bring a book or something else to entertain you during the procedure

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L’azathioprine réduit les lésions et effets provoqués par une multitude de maladies, comme la maladie de Crohn, l’arthrite rhumatoïde et diverses maladies auto-immunes.

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