Comment diagnostiquer une vascularite associée aux ANCA (VAA) ?

Pour diagnostiquer correctement une VAA, il faut suivre une approche minutieuse et systématique.1 En raison de la rareté et complexité des VAA, les personnes atteintes ont souvent consulté plusieurs médecins de différentes spécialités, et des mois, voire des années, peuvent s’écouler avant que le diagnostic correct soit posé.1,2 Un patient sur trois attend plus de six mois avant de recevoir son diagnostic.1

Si vous pensez être atteint d’une VAA et que vous n'avez pas encore été diagnostiqué, il peut être utile de connaître les symptômes potentiels et d'en discuter avec vos médecins afin d’accélérer le diagnostic.1 Quels que soient vos problèmes, vous n'avez pas à vous sentir gêné d'en parler avec vos médecins. Ils sont habitués à discuter d'un large éventail de questions de santé - et leur confier tout ce que vous vivez peut être très utile pour les aider à comprendre votre maladie.

Jeremy – PAM, GB

Jeremy – PAM, GB

Quels examens peuvent être réalisés pour diagnostiquer une vascularite associée aux ANCA ?

En règle générale, vos médecins effectueront une série d’examens et tiendront compte de vos antécédents médicaux (vos symptômes et vos observations) avant de poser un diagnostic de VAA. Souvent la clé d'un diagnostic correct est la détection de plusieurs vaisseaux sanguins affectés dans différents organes, ce qui entraîne de multiples symptômes.


Examens sanguins

Analyses d'urine

Examens d'imagerie

Biopsie (également appelée examen histologique)

Examens ou recherche d'ANCA

Le dépistage des autoanticorps ANCA dans le sang permet de diagnostiquer trois types de VAA - GPA (Granulomatose avec polyangéite anciennement maladie de Wegener), PAM (polyangéite microscopique) et GEPA (Granulomatose éosinophilique avec polyangéite anciennement maladie de Churg-Strauss). Environ huit personnes sur dix atteintes d’une GPA ou d’une PAM, et environ quatre personnes sur dix atteintes d'une GEPA ont des taux détectables d'ANCA.1 Pour rechercher les ANCA dans votre sang, vos médecins effectueront d'abord une analyse sanguine qui sera ensuite examinée en laboratoire.

Bien que ces examens soient très utiles, il faut savoir qu’on trouve également des ANCA chez les personnes atteintes d'autres maladies telles que les infections chroniques. En outre, certaines personnes atteintes de GPA ou PAM ne présentent pas de taux détectables d'ANCA, leur médecin établira alors un diagnostic sur la base du tableau clinique (évaluation de la totalité des résultats des examens et des symptômes).

 

En savoir plus sur
l'importance des ANCA

Marqueurs d'inflammation

Les signes d'une inflammation (appelés marqueurs d'inflammation) peuvent généralement être détectés dans le sang. Normalement, vos médecins essayeront de les dépister en mesurant votre vitesse de sédimentation (qui indique la vitesse à laquelle les particules de votre sang se déposent dans une éprouvette) et votre taux de protéine C réactive (ou CRP - un type de protéine que le foie produit en plus grande quantité en cas d'inflammation).

Bien que les résultats de ces examens puissent indiquer une inflammation dans votre organisme, ils ne montrent pas quel type d'inflammation vous avez, donc à eux seuls, ils ne sont pas suffisants pour diagnostiquer une VAA.

Fonction rénale

Si vos médecins soupçonnent une maladie rénale, ils étudieront votre fonction rénale en effectuant une analyse de sang. Cette analyse portera généralement sur vos taux de créatinine (principal métabolite des protéines dans les muscles) et d'urée (principal métabolite des protéines dans l'urine). Des taux trop élevés de l'un ou l'autre peuvent indiquer que vos reins ne les éliminent pas correctement et que vous avez une fonction rénale réduite.

Il est important d'examiner régulièrement les urines afin de détecter le plus tôt possible toute variation, même minime, des taux d'urée et de créatinine et de limiter au maximum les éventuelles lésions rénales.

 

Comment d’autres maladies peuvent-elles affecter le traitement de ma VAA ?

Si vous souffrez de comorbidités (affections autres que la VAA), votre médecin devra peut-être ajuster la dose de certains médicaments et/ou surveiller votre santé de plus près pendant un certain temps. Il peut être utile de discuter des effets secondaires potentiels associés à votre médication ainsi que des symptômes de vos autres affections, afin que vous puissiez les distinguer des signes montrant que votre VAA est active et repérer le plus vite possible toute rechute potentielle.1

Maresa, patiente atteinte de GPA (VAA) et Kai (aidant), Allemagne

Comment les résultats de la recherche d’ANCA aideront-ils mon médecin à comprendre ma vascularite associée aux ANCA ?

Jeremy – PAM, GB

Les personnes atteintes de VAA produisent deux autoanticorps ANCA différents qui se dirigent contre deux protéines différentes : la protéinase 3 (PR3) ou la myéloperoxydase (MPO).1

La PR3 et la MPO se trouvent normalement à l'intérieur des neutrophiles, mais si elles apparaissent à l'extérieur, les ANCA peuvent se lier à elles et activer les neutrophiles, ce qui entraîne des lésions.1 Une analyse sanguine peut révéler si l'un de ces autoanticorps est présent dans votre sang. C'est l’examen clé que votre médecin effectuera pour savoir si vous êtes atteint de VAA.2,3

Pourquoi les examens de PR3 et MPO sont-ils importants ?

Une fois qu’il a été déterminé si les autoanticorps ANCA se lient à la PR3 ou à la MPO, vos médecins peuvent mieux estimer l’évolution possible de votre maladie et la probabilité d’une rechute.2 Ces examens peuvent également les aider à décider quel traitement vous conviendra le mieux.3

Maresa – GPA & Kai (aidant), Allemagne

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Examens ou recherche d'ANCA

Le dépistage des autoanticorps ANCA dans le sang permet de diagnostiquer trois types de VAA - GPA, PAM et GEPA. Environ huit personnes sur dix atteintes d’une GPA ou d’une PAM, et environ quatre personnes sur dix atteintes d'une GEPA ont des taux détectables d'ANCA.1 Pour rechercher les ANCA dans votre sang, vos médecins effectueront d'abord une analyse sanguine qui sera ensuite examinée en laboratoire.

Bien que ces examens soient très utiles, il faut savoir qu’on trouve également des ANCA chez les personnes atteintes d'autres maladies telles que les infections chroniques. En outre, certaines personnes atteintes de GPA ou PAM ne présentent pas de taux détectables d'ANCA, leur médecin établira alors un diagnostic sur la base du tableau clinique (évaluation de la totalité des résultats des examens et des symptômes).

 

En savoir plus sur
l'importance des ANCA

Marqueurs d'inflammation

Les signes d'une inflammation (appelés marqueurs d'inflammation) peuvent généralement être détectés dans le sang. Normalement, vos médecins essayeront de les dépister en mesurant votre vitesse de sédimentation (qui indique la vitesse à laquelle les particules de votre sang se déposent dans une éprouvette) et votre taux de protéine C réactive (ou CRP - un type de protéine que le foie produit en plus grande quantité en cas d'inflammation).

Bien que les résultats de ces examens puissent indiquer une inflammation dans votre organisme, ils ne montrent pas quel type d'inflammation vous avez, donc à eux seuls, ils ne sont pas suffisants pour diagnostiquer une VAA.

Fonction rénale

Si vos médecins soupçonnent une maladie rénale, ils étudieront votre fonction rénale en effectuant une analyse de sang. Cette analyse portera généralement sur vos taux de créatinine (principal métabolite des protéines dans les muscles) et d'urée (principal métabolite des protéines dans l'urine). Des taux trop élevés de l'un ou l'autre peuvent indiquer que vos reins ne les éliminent pas correctement et que vous avez une fonction rénale réduite.

Il est important d'examiner régulièrement les urines afin de détecter le plus tôt possible toute variation, même minime, des taux d'urée et de créatinine et de limiter au maximum les éventuelles lésions rénales.

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Analyses d'urine

Les analyses d'urine sont le moyen le plus simple de détecter une inflammation rénale induite par la vascularite. A priori, les urines sont analysées pour détecter la présence de globules rouges et de protéines.

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Examens d'imagerie

L'imagerie permet aux professionnels de santé de visualiser l'intérieur de votre corps pour cerner les zones affectées par la VAA. Parmi les examens d'imagerie que vous pouvez passer, citons les radiographies et/ou les scanners CT du thorax ou IRM, la bronchoscopie (examen des voies respiratoires/poumons à l'aide d'une caméra) et les endoscopies des sinus (également à l'aide d'une petite caméra).

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Biopsie (également appelée examen histologique)

Il s'agit d'une procédure au cours de laquelle un petit morceau de tissu est prélevé (par exemple du rein, du poumon, des sinus ou de la peau) pour être examiné au microscope. Cet examen permet de confirmer votre diagnostic et/ou à déterminer si la VAA s'est propagée dans ces zones. La biopsie aidera votre médecin à décider du traitement qui vous convient le mieux.

À quoi dois-je m'attendre le jour de ma biopsie ?

  • À votre arrivée à l'hôpital, on procède probablement d’abord à une analyse sanguine.

  • Pendant la biopsie, vous ressentez éventuellement une légère pression.

  • Après la biopsie, on procèdere éventuellement à un scanner

  • Des ecchymoses sont susceptibles d’apparaître dans la zone de la biopsie, et vous pourriez ressentir une douleur sourde.

  • La plupart des patients peuvent rentrer chez eux le jour même - cependant, selon l'endroit où la biopsie a été effectuée, il se peut que vous deviez rester alité ; votre médecin vous conseillera à ce sujet.

Conseils relatifs à la biopsie :

  • Veillez à informer votre médecin de tous les médicaments que vous prenez actuellement.

  • Vérifiez régulièrement l'endroit où la biopsie a été effectuée et contactez immédiatement votre médecin si vous remarquez des symptômes visibles ou ressentez des malaises.

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Comment d’autres maladies peuvent-elles affecter le traitement de ma VAA ?

Si vous souffrez de comorbidités (affections autres que la VAA), votre médecin devra peut-être ajuster la dose de certains médicaments et/ou surveiller votre santé de plus près pendant un certain temps. Il peut être utile de discuter des effets secondaires potentiels associés à votre médication ainsi que des symptômes de vos autres affections, afin que vous puissiez les distinguer des signes montrant que votre VAA est active et repérer le plus vite possible toute rechute potentielle.1

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