Como é diagnosticada a vasculite associada ao ANCA (VAA)?

O diagnóstico bem feito da VAA requer uma abordagem muito correto e sistemática.1 A raridade e complexidade da VAA significa que as pessoas podem frequentemente ter consultado vários médicos diferentes, e pode levar alguns meses ou às vezes anos até podendo que sejam diagnosticadas.1,2 Para 1 em cada 3 pessoas, pode levar mais de 6 meses para confirmar o seu diagnóstico. 1

Se acha que sofre de VAA mas ainda não foi diagnosticado/a, pode ajudar estar ciente de potenciais sintomas e conversar a respeito com os seus médicos para ver se isso irá acelerar o diagnóstico.1 O que quer que esteja a passar, não há necessidade de se sentir envergonhado de falar sobre isso com os seus médicos. Eles estão habituados a conversar sobre uma vasta gama de questões de saúde - e contar-lhes tudo o que está a sentir pode ser muito útil para os ajudar a compreender a sua doença.

Jeremy - Paciente com MPA, Reino Unido

Jeremy - Paciente com MPA, Reino Unido

Que exames podem ser efetuados feitos para detetar a vasculite associada ao ANCA?

Normalmente, os seus médicos fazem uma combinação de exames e consideram a sua história médica (os seus sintomas e o que lhe aconteceu) antes de diagnosticar a VAA. A pista que muitas vezes leva ao diagnóstico correto é quando múltiplos vasos sanguíneos em diferentes órgãos são afetados, levando a uma variedade de sintomas.


Exames de sangue

Exames de urina

Técnicas de imagem

Biópsia (também chamado exame histológico)

Exames ANCA

O identificação de autoanticorpos ANCA no sangue ajuda no diagnóstico de 3 tipos de VAA - GPA (Granulomatose com Poliangeite, anteriormente chamada de Wegener), MPA (Poliangite Microscópica) e EGPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangite, anteriormente chamada de síndrome de Churg-Strauss). Cerca de 8 em 10 pessoas com GPA e MPA, e cerca de 4 em 10 pessoas com EGPA têm níveis detectáveis de ANCA.1 Para procurar ANCA no seu sangue, os seus médicos farão primeiro um exame de sangue, que será depois examinado em laboratório.

Embora estes exames sejam muito úteis, é importante estar ciente de que o ANCA também pode ser encontrada em pessoas com outras doenças, tais como infecções crónicas. Além disso, algumas pessoas com GPA ou MPA não têm níveis detectáveis de ANCA e o seu médico fará um diagnóstico baseado no quadro clínico (uma avaliação de todos os resultados dos exames e informações dos sintomas).

 

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importância do ANCA

Marcadores Inflamatórios

Sinais de inflamação (conhecidos como marcadores inflamatórios) geralmente podem ser detectados no sangue. Os médicos geralmente procuram-nos medindo a velocidade de sedimentação das células sanguíneas (que mostra a rapidez com que as partículas do sangue se movem num tubo de ensaio) e o nível de proteína C reativa (ou PCR - um tipo de proteína que o fígado produz em maiores quantidades quando ocorre inflamação).

Embora os resultados desses exames possam indicar que seu corpo tem uma inflamação, eles não mostram que tipo de inflamação tem, então por si só, eles não são suficientes para que os médicos possam diagnosticar a VAA.

Função dos rins

Se os médicos suspeitarem que possa ter doença renal, eles investigarão até que ponto os seus rins funcionam bem, fazendo um exame de sangue. Isto irá analisar os seus níveis de creatinina (a principal quebra de proteínas nos músculos) e ureia (o principal produto de quebra de proteínas na urina). Níveis superiores aos habituais de ambos podem indicar que os seus rins não estão a eliminá-los correctamente e que o seu funcionamento renal pode estar prejudicado.

É importante que a urina seja examinada regularmente para que pequenas alterado na ureia e creatinina possam ser detectadas o mais rápido possível e que qualquer dano renal possa ser minimizado.

 

Como é que o meu tratamento VAA pode ser afetado por outras condições médicas?

Se tiver comorbidades (outras doenças ou condições, bem como VAA), o seu médico pode ajustar a dose de alguns tratamentos, e/ou monitorizá-lo mais de perto por um período de tempo. Pode ajudar a discutir que efeitos secundários estão potencialmente associados ao seu tratamento, bem como a outras condições, para que possa distingui-los dos sinais que mostram que a sua VAA está ativa e detetar quaisquer potenciais recaídas de VAA o mais rapidamente possível. 1

AAV Patient Maresa – GPA & Kai (carer), Germany

Como é que os resultados dos meus exames ANCA vão ajudar o médico a compreender a minha vasculite associada ao ANCA?

Jeremy - Paciente com MPA, Reino Unido

Existem dois autoanticorpos ANCA diferentes que se desenvolvem em pessoas com VAA. Estes desenvolvem-se em duas proteínas diferentes: proteinase 3 (PR3) ou mieloperoxidase (MPO). 1

PR3 e MPO são normalmente encontrados dentro dos neutrófilos, mas se aparecerem fora desta célula, o ANCA pode ligar-se a eles e ativar os neutrófilos, originando danos.1 Um exame de sangue é usado para ver se um destes autoanticorpos está presente no sangue. Este é o exame chave que seu médico fará para ver se tNa VAA. 2,3

Por que é importante testar a PR3 e MPO?

Descobrir se os autoanticorpos ANCA se ligam à PR3 ou à MPO pode ajudar os médicos a compreender melhor o possível resultado da sua doença e a probabilidade de ter recaídas.2 Pode também ajudá-los a decidir que tratamento será mais adequado para si. 3

Maresa - GPA & Kai (cuidadora), Alemanha

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ANCA tests

Testing for ANCA autoantibodies in the blood helps in diagnosing 3 types of AAV – GPA, MPA and EGPA. About 8 in 10 people with GPA and MPA, and around 4 in 10 people with EGPA have detectable levels of ANCA.1 To look for ANCA in your blood, your doctors will first do a blood test, which will then be examined in a laboratory

While these tests are very useful, it is important to be aware that ANCA can also be found in people with other diseases such as chronic infections. In addition, some people with GPA or MPA do not have detectable levels of ANCA and their doctor will make a diagnosis based on the clinical picture (an assessment of all test results and symptom information).

 

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importance of ANCA

Inflammatory markers

Signs of inflammation (known as inflammatory markers) can usually be detected in the blood. Your doctors will usually look for these by measuring your blood cell lowering rate (which shows how fast the solid parts of your blood move in a test tube) and your level of C-Reactive protein (or CRP – a type of protein that the liver produces in higher quantities when inflammation occurs).

Although the results of these tests can indicate your body is inflamed, they do not show which type of inflammation you have, so on their own, they are not sufficient for your doctors to diagnose AAV.

Kidney function

If your doctors suspect you may have kidney disease, they will investigate how well your kidneys are working by doing a blood test. This will typically look at your levels of creatinine (which supplies muscles with energy) and urea (the main breakdown product of proteins). Higher than usual levels of either can indicate that your kidneys are not eliminating them correctly after use, and that your kidney function may be impaired.

It is important for urine to be examined regularly so that small changes in urea and creatinine can be detected as soon as possible and any kidney damage can be minimised.

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Urine tests

Urine tests are the easiest way to see whether a vasculitis-related inflammation is present in the kidneys. The urine is typically examined for red blood cells and protein.

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Imaging procedures

Imaging allows healthcare professionals to scan the inside of your body so they can check which areas are affected by AAV. Examples of imaging procedures you may experience include chest X-rays and/or CT or MRI scans, bronchoscopy (looking into airways/lungs with a camera) and sinus endoscopies (also using a small camera).

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Biopsy (also called histological examination)

This is a procedure where a small piece of tissue is removed (for example, from your kidney, lung, sinus or skin) for examination under a microscope. This can help to confirm your diagnosis and/or show whether AAV has spread to these areas. The biopsy will assist your doctor in deciding what treatment is best for you.

What to expect on the day of my biopsy

  • When you arrive at the hospital you may need to have a blood test

  • You might feel a small pushing sensation as the biopsy is taken

  • After the biopsy you may need to go for a scan

  • You may experience bruising and a dull ache in the general area of the biopsy

  • Most patients go home on the same day – however, depending on where your biopsy is taken from you may need some bed rest and your doctor will advise you on this

Tips on having a biopsy

  • Make sure to let your doctor know of any medications that you are taking

  • Regularly check your biopsy site and contact your doctor immediately if you notice any visible symptoms or changes in how you feel

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How may my AAV treatment be affected by other medical conditions?

If you have comorbidities (other diseases or conditions as well as AAV), your doctor may adjust the dose of some treatments, and/or monitor you more closely for a period of time. It may help to discuss what side effects are associated with your other conditions, so you can distinguish these from signs that show your AAV is active and spot any potential AAV relapses as quickly as possible.1

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