Que tratamentos estão disponíveis para a vasculite associada ao ANCA (VAA)?

Os tratamentos que recebe para VAA vão depender do tipo que é portador tem, e o quão grave é a inflamação. Os tratamentos para GPA (Granulomatose com Poliangeite, anteriormente chamada de Granulomatose de Wegener) e MPA (Poliangite Microscópica) são geralmente os mesmos, mas a EGPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangite, anteriormente chamada de síndrome de Churg-Strauss) pode ser tratada de forma diferente.

Martina (MPA) e Maresa (GPA), Alemanha

AAV Patients - Martina (MPA) and Maresa (GPA), Germany

Martina (MPA) e Maresa (GPA), Alemanha

Embora possa ser alarmante se lhe disserem que a sua doença está a ameaçar órgãos ou a vida, é importante estar ciente de que estes termos são usados para assegurar que o médico é capaz de lhe dar o melhor cuidado possível.

Por exemplo, só ter sangue na urina e um ligeiro agravamento da função renal significa que a sua doença é medicamente classificada como ameaçadora para os órgãos. No entanto, se estes sintomas forem geridos com sucesso, a sua doença ficará sob controlo e em remissão.

Um pequeno grupo de pessoas com órgãos afetados ou potencialmente fatal pode também sofrer de insuficiência renal (rins) progressiva ou hemorragia pulmonar. Estas pessoas podem ser consideradas para troca de plasma (limpeza do sangue para remover componentes que causam inflamação na VAA). 1

Pulmões - desenhados por S. Perera, Artista, Reumatologista, Paciente com Vasculite

Sinais de insuficiência renal a ter em atenção:

 
  • Diminuição da produção de urina

  • Inchaço nos pés e pernas

  • Confusão mental

  • Fadiga

  • Falta de ar

Sinais de hemorragia pulmonar a ter em atenção:

 
  • Tossir sangue

  • Febre

  • Dificuldades respiratórias

  • Um tom de pele azulado

Se estiver a sentir algum dos sintomas acima, é importante contactar imediatamente o seu médico para que este o possa examinar e dar-lhe o tratamento mais adequado.

Como funcionam os diferentes tratamentos de vasculite associada ao ANCA?

Geralmente ser-lhe-á prescrita uma combinação de terapêuticas para tratar a sua VAA. Cada uma das terapêuticas age para reduzir a atividade do sistema imunológico, para parar a inflamação e os danos associados à VAA. 1

Embora os tratamentos possam ajudá-lo a gerir os sintomas, também podem causar efeitos secundários e, em alguns casos, afetar a capacidade do seu sistema imunitário para combater bactérias e germes),1 o que significa que pode ser mais provável que fique doente.

Se sentir efeitos secundários da sua medicação, é importante falar com os médicos para ver o que pode ser feito para o ajudar a gerir esses efeitos.

Patricia - Vasculite, Irlanda

Patricia -
Vasculite, Irlanda

Esteroides

Quimioterapêuticas

Visão geral dos imunossupressores



Os esteroides utilizados no tratamento da VAA são chamados glucocorticoides. São administrados numa dose elevada no início, e depois gradualmente reduzidos se tudo estiver a correr bem. Por indicação do seu médico, pode tomar esteroides durante todo o seu de tratamento da VAA, inclusive se estiver em remissão (a dose é reduzida quando a doença não está activa), e durante quaisquer fases de recaída.

Por que são necessárias visitas clínicas regulares?

As visitas clínicas regulares permitem aos médicos verificarem se a sua doença está sob controlo e monitorizá-lo para detetar quaisquer sinais de recaída ou envolvimento de novos órgãos.

 

Os exames de urina são normalmente realizados a cada visita para detetar infecções, problemas renais ou complicações na bexiga. A cada 1-3 meses, os seus marcadores inflamatórios e função renal (rins) serão medidos para monitorizar sua doença.

Também fará exames de sangue para monitorizar o hemograma e o funcionamento do fígado para que os médicos possam ver como sua medicação está a afetar o seu corpo.1 No entanto, se for mais conveniente, também poderá solictar os seus exames de sangue sejam feitos separadamente, com seu médico local.

 

Se tiver uma recaída, a sua equipe médica normalmente decidirá se deve ou não administrar a terapêutica de indução ou aumentar sua dose de esteroides, dependendo da gravidade da recaída. 1




Monitorização ativa da sua VAA

A monitorização ativa da sua VAA entre as consultas pode ajudá-lo a compreender melhor a sua doença e detetar os sinais de possíveis recaídas o mais rapidamente possível. Algumas pessoas fazem isso mantendo um diário para rastrear os seus sintomas. Se decidir manter um diário, pode usá-lo para discutir a sua VAA com os médicos.

Hermann - GPA, Alemanha

Pode escrever no seu diário todos os dias ou apenas usá-lo quando as suas circunstâncias mudarem. Os tópicos que podem ser úteis para incluir são os seus sintomas, tratamento, efeitos secundários e o impacto da VAA na sua vida diária e estilo de vida, bem como quaisquer outros problemas de saúde que não pareçam estar relacionados com a doença.

Também pode usar o seu diário para escrever perguntas para o seu médico, juntamente com qualquer outra coisa que gostasse de discutir com ele na sua próxima consulta.

Se o seu médico o recomendar, também pode querer monitorizar ativamente a sua VAA, verificando a sua pressão arterial regularmente (por exemplo, uma vez por semana) usando um aparelho de medição da pressão arterial e entrar em contacto com o seu médico se notar alterações em curso.

Como posso gerir os meus cuidados pessoais?

Pode ser difícil gerir as suas necessidades e desafios diários de cuidados pessoais com a VAA. Manter-se organizado e atento a estas tarefas pode ajudar a diminuir o impacto da VAA e melhorar a sua saúde e bem-estar em geral. 1

Os cuidados pessoais podem envolver pedidos do seu médico, bem como passos que precisa fazer para gerir a sua VAA entre as consultas. 2–4

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Este Plano de Acção pode ajudá-lo a manter-se organizado e a gerir as suas necessidades diárias de cuidados pessoais na VAA. Use a lista de verificação do Plano de Acção abaixo para ajudar a reduzir o impacto da VAA na sua vida diária: 1

Explore mais sugestões sobre como se sentir no controle da VAA

Como é que a definição de objectivos pode ajudar?

Muitas pessoas com VAA descobrem que o estabelecimento de metas as ajuda a tornarem-se um participante mais ativo na gestão da sua doença, estabelecendo metas de curto ou longo prazo a serem alcançadas.

Shanali, Reumatologista, Paciente com Vasculite, artista – Reino Unido

Definição de objectivos realistas

 

O estabelecimento de metas realistas é importante para evitar decepção ou frustração, e os médicos poderão discutir quais as metas que podem ser adequadas para si, com base em fatores como sua doença, tratamento e ambições pessoais, sociais ou profissionais.

Shanali, Reumatologista, Paciente com
Vasculite, artista – Reino Unido

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Esteroides

Os esteroides utilizados no tratamento da VAA são chamados glucocorticoides. São administrados numa dose elevada no início, e depois gradualmente reduzidos se tudo estiver a correr bem. Por indicação do seu médico, pode tomar esteroides durante todo o seu de tratamento da VAA, inclusive se estiver em remissão (a dose é reduzida quando a doença não está activa), e durante quaisquer fases de recaída.

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Quimioterapêuticas

A quimioterapia é um tratamento de cancro utilizado para matar células doentes. No caso da VAA, é utilizada para suprimir o sistema imunitário. As doses de medicamentos de quimioterapia administradas aos pacientes com VAA são geralmente mais baixas do que aquelas administradas no tratamento do cancro, a fim de reduzir a gravidade dos efeitos secundários. É administrada por meio de infusão ou comprimidos.

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Visão geral dos imunossupressores

Os imunossupressores funcionam para diminuir a atividade do sistema imunitário, afetando a quantidade e o funcionamento dos glóbulos brancos. Eles podem ser administrados diariamente por meio de infusões ou comprimidos. São normalmente utilizados no tratamento da VAA quando a doença está activa, ou como terapêutica de manutenção para minimizar o risco de recaída.

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Ciclofosfamida é usada para tratar várias doenças renais, distúrbios inflamatórios e cancros em diferentes doses. No entanto, as doses dadas às pessoas com VAA serão tipicamente mais baixas do que as dadas para tratar o cancro, pelo que os efeitos secundários são provavelmente menos graves.

A ciclofosfamida funciona afectando o número e a função dos glóbulos brancos. É administrada como uma infusão de poucas em poucas semanas durante cerca de 3 meses ou como um comprimido diário. A infusão normalmente leva várias horas. As pessoas que recebem um tratamento de ciclofosfamida serão normalmente mudadas para azatioprina ou ocasionalmente para micofenolato de mofetil quando o seu tratamento estiver completo.

Sugestões quando se toma ciclofosfamida

  • Beba bastantes líquidos (2-3 litros) durante 24 horas após a infusão e vá ao WC regularmente, assim que sinta necessidade

  • Tome os comprimidos de manhã com o estômago vazio

  • Evite toranja e o sumo de toranja, pois podem reduzir a eficácia da ciclofosfamida

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O metotrexato é amplamente utilizado como medicamento anti-inflamatório em doenças ósseas e articulares.

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O micofenolato de mofetil ajuda a reduzir a atividade do sistema imunitário, afetando os glóbulos brancos, e pode ser usado para tratar doenças autoimunes, doenças renais e transplantes.

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In AAV, a specific protein in the body called a C5a receptor plays a key role in stimulating inflammation.12 Avacopan attaches to this receptor and prevents it from working, thereby reducing inflammation of blood vessels seen in these diseases.13

Avacopan is a prescription medicine used to treat adults with severe, active GPA or MPA. It is used together with other treatments prescribed by your doctor known as rituximab or cyclophosphamide.13

Things you should know when taking Avacopan13

  • Avacopan needs to be taken twice a day, in the morning and evening with food. It may help to create a routine, for example taking it with breakfast and dinner

  • Grapefruit and grapefruit juice are to be avoided as this can influence the effect of avacopan

  • Inform your doctor whenever you start taking a new medicine

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Plasma exchange is a procedure where your blood is cleaned to remove the ANCAs and other inflammatory triggers.12 Plasma exchange is only recommended for consideration in patients with rapidly progressive glomerulonephritis (kidney inflammation).1

Tips when receiving plasma exchange14

  • Drink plenty of fluids before the session

  • Wear comfortable clothing

  • Bring a book or something else to entertain you during the procedure

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A azatioprina funciona reduzindo os danos e efeitos causados por uma ampla gama de condições, incluindo a doença de Crohn, artrite reumatóide e várias doenças autoimunes.

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