Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV)?

Welche Behandlung Sie bei AAV erhalten, hängt davon ab, welche Form der AAV Sie haben und wie schwerwiegend die Entzündung ist. Die Behandlungen für GPA (Granulomatose mit Polyangiitis ehemals Morbus Wegener) und MPA (Mikroskopischen Polyangiitis) sind in der Regel die gleichen, während eine EGPA (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ehemals Churg-Strauss-Syndrom) unter Umständen anders behandelt wird.

Martina (MPA) und Maresa (GPA), Deutschland

AAV Patients - Martina (MPA) and Maresa (GPA), Germany

Martina (MPA)
und Maresa
(GPA),
Deutschland

Nicht-organbedrohende Erkrankung1

Methotrexat
Mycophenolat-Mofetil
Steroide (Glucocorticoide)

Organ- oder lebensbedrohende Erkrankung1

Cyclophosphamid
Rituximab
Steroide (Glucocorticoide)

Obwohl es besorgniserregend sein kann, wenn Ihnen mitgeteilt wird, dass Ihre Krankheit organ- oder lebensbedrohlich ist, ist es wichtig, sich bewusst zu sein, dass diese Begriffe verwendet werden, um sicherzustellen, dass Ihr Arzt Ihnen die bestmögliche Behandlung zukommen lassen kann.

So wird Ihre Krankheit zum Beispiel medizinisch bereits als organbedrohlich eingestuft, wenn Sie Blut im Urin haben und die Nierenfunktion leicht verschlechtert ist. Wenn diese Symptome jedoch erfolgreich behandelt werden, kann Ihre Erkrankung kontrolliert werden und in eine Remission übergehen.

Ein kleiner Anteil der Patienten mit einer organ- oder lebensbedrohlichen Erkrankung kann unter einer schnell fortschreitenden (renalen) Niereninsuffizienz oder einer Lungenblutung leiden. Bei diesen Patienten kann ein Plasmaaustausch (Reinigung des Blutes zur Entfernung von Substanzen, die eine AAV-Entzündung verursachen) in Betracht gezogen werden.1

Lunge - gezeichnet von S. Perera, Künstlerin, Rheumatologin, Vasculitis-Patientin

Anzeichen für eine mögliche Niereninsuffizienz, auf die Sie achten sollten:

 
  • Verminderte Urinproduktion

  • Schwellungen in den Füßen und Beinen

  • Verwirrung

  • Fatigue

  • Kurzatmigkeit

Anzeichen für eine mögliche Lungenblutung, auf die Sie achten sollten:

 
  • Hochhusten von Blut

  • Fieber

  • Erschwerte Atmung

  • Bläulicher Hautton

Wenn Sie eines der oben genannten Symptome bei sich feststellen, ist es wichtig, dass Sie sich sofort mit Ihrem Arzt in Verbindung setzen, damit er Sie untersuchen und die am besten geeignete Behandlung einleiten kann.

Auf welche Weise wirken die verschiedenen Behandlungen?

In der Regel wird Ihnen eine Kombination von Therapien zur Behandlung Ihrer AAV verordnet. Alle dieser Therapien reduzieren die Aktivität des Immunsystems, um die Entzündung und die mit der AAV verbundenen Schäden aufzuhalten.1

Obwohl die Behandlungen Ihnen helfen können, die Symptome zu bewältigen, können sie auch Nebenwirkungen verursachen und in einigen Fällen die Fähigkeit Ihres Immunsystems beeinträchtigen, Bakterien und Keime zu bekämpfen,1 was bedeutet, dass Sie leichter krank werden können.

Falls bei Ihnen Nebenwirkungen Ihrer Medikamente auftreten, ist es wichtig, mit Ihren Ärzten zu sprechen, um herauszufinden, was zu deren Bewältigung getan werden kann.

Patricia - Vaskulitis, Irland

Patricia -
Vaskulitis, Irland

Allgemeine Tipps bei einer AAV-Behandlung

Steroide

Rituximab

Cyclophosphamid

Methotrexat

Mycophenolat-Mofetil

Azathioprin



Da AAV-Behandlungen auf das Immunsystem wirken und somit die Wahrscheinlichkeit von Infektionen erhöhen können, ist es ratsam, alles zu tun, um das Risiko einer Erkrankung zu minimieren. Die folgenden einfachen Tipps sollen Ihnen helfen, Ihren Körper während der Behandlung im bestmöglichen Zustand zu halten.

  • Waschen Sie Ihre Hände regelmäßig mit Seife oder antibakterieller Lotion

  • Vermeiden Sie den Kontakt mit Menschen, die Infektionen haben

  • Lagern und kochen Sie Ihre Lebensmittel ordnungsgemäß

  • Versuchen Sie, Ihre Wohnung sauber und hygienisch zu halten, insbesondere in Küche und Bad

  • Falls Sie rauchen, versuchen Sie, mit dem Rauchen aufzuhören (Ihr Arzt wird Ihnen sagen können, ob es in Ihrer Nähe Hilfsangebote zur Raucherentwöhnung gibt)

  • Versuchen Sie, keinen Alkohol zu trinken. Wenn Sie dennoch Alkohol trinken, ist es wichtig, nicht mehr als 14 Einheiten Alkohol pro Woche zu trinken (das entspricht etwa 6 Gläsern Bier oder 7 Gläsern Wein) und den Konsum über die Woche zu verteilen.

  • Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Impfungen für Sie geeignet sind, um Ihr Infektionsrisiko zu minimieren.

Warum sind regelmäßige Klinikbesuche notwendig?

Durch regelmäßige Klinikbesuche können Ihre Ärzte überprüfen, ob Ihre Krankheit unter Kontrolle ist und Sie auf Anzeichen eines Rezidivs oder einer neuen Organbeteiligung überwachen.

 

Üblicherweise wird bei jedem Besuch ein Urintest durchgeführt, um eventuelle Infektionen, Nierenprobleme oder Blasenkomplikationen aufzudecken. Alle 1–3 Monate werden Ihre Entzündungsmarker und die Nierenfunktion gemessen, um Ihre Krankheit zu überwachen.

Zudem werden Bluttests vorgenommen, um das Blutbild und die Leberfunktion zu überwachen, damit Ihre Ärzte sehen können, wie Ihr Körper auf die Medikamente anspricht.1 Falls es für Sie angenehmer ist, können Sie Ihre Blutuntersuchungen jedoch auch bei Ihrem Hausarzt durchführen lassen.

 

Wenn Sie ein Rezidiv erleiden, wird Ihr medizinisches Team in der Regel je nach Schwere des Rezidivs entscheiden, ob es durch eine wiederholte Induktionstherapie oder durch eine Erhöhung der Steroiddosis behandelt wird.1




Eine aktive Überwachung Ihrer AAV

Eine aktive Überwachung Ihrer AAV zwischen den Besuchen kann Ihnen helfen, den Verlauf Ihrer Krankheit besser nachzuvollziehen und die Anzeichen möglicher Rezidive so schnell wie möglich zu erkennen. Manche Patienten tun dies, indem Sie ein Tagebuch führen, um ihre Symptome zu beobachten. Wenn Sie sich dazu entschließen, ein Tagebuch zu führen, können Sie es zur Besprechung Ihrer AAV mit Ihren Ärzten verwenden.

Hermann - GPA, Deutschland

Sie können täglich Einträge in Ihr Tagebuch machen oder auch nur dann, wenn eine Veränderung auftritt. Möglicherweise nützlich sind: Ihre Symptome, die Behandlung, die Nebenwirkungen und die Auswirkungen der AAV auf Ihr tägliches Leben und Ihren Lebensstil sowie alle anderen Gesundheitsprobleme, die nicht mit der Krankheit zusammenhängen.

Sie können Ihr Tagebuch auch nutzen, um Fragen an Ihren Arzt zu notieren sowie alles andere, was Sie bei Ihrem nächsten Termin mit ihm besprechen möchten.

Wenn Ihr Arzt dies empfiehlt, können Sie Ihre AAV auch aktiv überwachen, indem Sie Ihren Blutdruck regelmäßig (z. B. einmal pro Woche) mit einem Blutdruckmessgerät überprüfen und sich mit Ihrem Arzt in Verbindung setzen, wenn Sie Veränderungen feststellen.

Was kann ich meinerseits tun, um die Behandlung zu unterstützen?

Die Anforderungen Ihrer täglichen AAV-Selbstfürsorge und die Herausforderungen Ihrer Erkrankung sind manchmal nicht einfach zu bewältigen. Sich selbst gut zu organisieren und sämtliche Aufgaben im Griff zu haben, kann die Auswirkungen der AAV vermindern und Ihre allgemeine Gesundheit und Ihr Wohlbefinden verbessern.1

Die Selbstfürsorge kann sowohl Anforderungen Ihres Arztes als auch Schritte beinhalten, die Sie zur Behandlung Ihrer AAV zwischen den Besuchen unternehmen müssen.2–4

Arrow Forward

Dieser Aktionsplan kann Sie bei Ihrer Organisation und der Bewältigung Ihrer täglichen AAV-Selbstfürsorge unterstützen1

Lesen Sie weitere Tipps, die Ihnen dabei helfen können,
mehr Kontrolle über die AAV zu gewinnen

Was bringt es, wenn ich mir eigene Ziele setze?

Viele Menschen mit AAV sind der Ansicht, dass ihnen das Setzen von Zielen hilft, sich aktiver an ihrem Krankheitsmanagement zu beteiligen, indem sie kurz- oder langfristige Ziele anstreben.

Shanali, Vaskulitis-Patientin, GB

Eine realistische Zielsetzung

 

Eine realistische Zielsetzung ist wichtig, um Enttäuschungen oder Frustration zu vermeiden. Ihre Ärzte können Ihnen in einem Gespräch dabei helfen herauszufinden, welche Ziele auf Grundlage Ihrer Krankheit, Behandlung und persönlichen, sozialen oder beruflichen Ambitionen für Sie geeignet sein könnten.

Shanali, Vaskulitis-Patientin, GB

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Allgemeine Tipps bei einer AAV-Behandlung

Da AAV-Behandlungen auf das Immunsystem wirken und somit die Wahrscheinlichkeit von Infektionen erhöhen können, ist es ratsam, alles zu tun, um das Risiko einer Erkrankung zu minimieren. Die folgenden einfachen Tipps sollen Ihnen helfen, Ihren Körper während der Behandlung im bestmöglichen Zustand zu halten.

  • Waschen Sie Ihre Hände regelmäßig mit Seife oder antibakterieller Lotion

  • Vermeiden Sie den Kontakt mit Menschen, die Infektionen haben

  • Lagern und kochen Sie Ihre Lebensmittel ordnungsgemäß

  • Versuchen Sie, Ihre Wohnung sauber und hygienisch zu halten, insbesondere in Küche und Bad

  • Falls Sie rauchen, versuchen Sie, mit dem Rauchen aufzuhören (Ihr Arzt wird Ihnen sagen können, ob es in Ihrer Nähe Hilfsangebote zur Raucherentwöhnung gibt)

  • Versuchen Sie, keinen Alkohol zu trinken. Wenn Sie dennoch Alkohol trinken, ist es wichtig, nicht mehr als 14 Einheiten Alkohol pro Woche zu trinken (das entspricht etwa 6 Gläsern Bier oder 7 Gläsern Wein) und den Konsum über die Woche zu verteilen.

  • Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Impfungen für Sie geeignet sind, um Ihr Infektionsrisiko zu minimieren.

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Steroide

Die zur Behandlung von AAV verwendeten Steroide werden Glucocorticoide genannt. Sie werden zunächst in hoher Dosis verabreicht und dann, wenn nichts dagegen spricht, allmählich reduziert. Sie reduzieren die Entzündung und vermindern die Aktivität des Immunsystems durch unterschiedliche Mechanismen. Sie erhalten möglicherweise während Ihrer gesamten AAV-Behandlungszeit Steroide, auch wenn Sie sich in Remission befinden (die Dosis wird gesenkt, wenn die Krankheit nicht aktiv ist) und während eventueller Rezidiv-Phasen.

Tipps zur Einnahme von Steroiden

  • Nehmen Sie die Tablette morgens ein, damit Sie nachts besser schlafen können

  • Nehmen Sie die Tablette mit dem Frühstück ein, um Magenbeschwerden zu verringern

  • Wenn Sie feststellen, dass die Steroide Magensäureprobleme verursachen, fragen Sie Ihren Arzt, ob diese mithilfe von Medikamenten reduziert werden könnten

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Rituximab

Rituximab wird zur Behandlung verschiedener Autoimmunerkrankungen und bestimmter Krebsarten eingesetzt. Es senkt die Aktivität des Immunsystems, indem es die Zellen beeinflusst, die Antikörper bilden. Es wird normalerweise bei AAV verwendet, wenn die Krankheit aktiv ist, und wird einen Monat lang einmal wöchentlich als Infusion verabreicht. Die Infusion dauert in der Regel etwa einen halben Tag.

Rituximab kann auch als Erhaltungstherapie (zur Minimierung der Rezidiv-Wahrscheinlichkeit) in Form einer alle 6 bis 12 Monate verabreichten Infusion eingesetzt werden. Die Erhaltungstherapie erfolgt typischerweise ambulant oder in einem Infusionszentrum.

Tipps zur Verabreichung von Rituximab

  • Die Verabreichung von Rituximab dauert etwa 3–5 Stunden, planen Sie also genügend Zeit für diesen Tag ein

  • Nehmen Sie ein paar Kleinigkeiten zum Essen mit, damit Sie nicht hungrig werden

  • Nehmen Sie etwas zum Zeitvertreib mit, wie z. B. ein Buch, damit Ihnen nicht langweilig wird

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Cyclophosphamid

Cyclophosphamid wird zur Behandlung verschiedener Nierenerkrankungen, Entzündungserkrankungen und Krebserkrankungen in unterschiedlichen Dosierungen eingesetzt. Allerdings sind die Dosen, die Patienten mit AAV verabreicht werden, in der Regel niedriger als die Dosen, die zur Behandlung von Krebs verabreicht werden, so dass die Nebenwirkungen wahrscheinlich weniger schwerwiegend sind.

Cyclophosphamid wirkt, indem es die Anzahl und Funktion der weißen Blutkörperchen beeinflusst. Es wird entweder alle paar Wochen für etwa 3 Monate als Infusion oder als tägliche Tablette verabreicht. Die Infusion dauert in der Regel einige Stunden. Patienten, die eine Cyclophosphamid-Therapie erhalten, werden normalerweise nach Abschluss Ihrer Therapie auf Azathioprin oder gelegentlich auf Mycophenolat-Mofetil umgestellt.

Tipps zur Verabreichung von Cyclophosphamid

  • Trinken Sie 24 Stunden lang nach der Infusion viel Flüssigkeit (2–3 Liter) und gehen Sie regelmäßig zur Toilette, sobald Sie das Bedürfnis verspüren

  • Nehmen Sie Ihre Tabletten morgens auf nüchternen Magen ein

  • Vermeiden Sie Grapefruit und Grapefruitsaft, da sie die Wirksamkeit von Cyclophosphamid reduzieren können

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Methotrexat

Methotrexat wird häufig als entzündungshemmendes Medikament bei Knochen- und Gelenkerkrankungen eingesetzt.

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Mycophenolat-Mofetil

Mycophenolat-Mofetil hilft, die Aktivität des Immunsystems zu reduzieren, indem es die weißen Blutkörperchen beeinflusst, und kann zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen, Nierenerkrankungen und bei Transplantationen eingesetzt werden.

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In AAV, a specific protein in the body called a C5a receptor plays a key role in stimulating inflammation.12 Avacopan attaches to this receptor and prevents it from working, thereby reducing inflammation of blood vessels seen in these diseases.13

Avacopan is a prescription medicine used to treat adults with severe, active GPA or MPA. It is used together with other treatments prescribed by your doctor known as rituximab or cyclophosphamide.13

Things you should know when taking Avacopan13

  • Avacopan needs to be taken twice a day, in the morning and evening with food. It may help to create a routine, for example taking it with breakfast and dinner

  • Grapefruit and grapefruit juice are to be avoided as this can influence the effect of avacopan

  • Inform your doctor whenever you start taking a new medicine

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Plasma exchange is a procedure where your blood is cleaned to remove the ANCAs and other inflammatory triggers.12 Plasma exchange is only recommended for consideration in patients with rapidly progressive glomerulonephritis (kidney inflammation).1

Tips when receiving plasma exchange14

  • Drink plenty of fluids before the session

  • Wear comfortable clothing

  • Bring a book or something else to entertain you during the procedure

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Azathioprin

Azathioprin verringert die Schäden und Auswirkungen, die durch eine Vielzahl von Erkrankungen wie Morbus Crohn, rheumatische Arthritis und verschiedene Autoimmunerkrankungen verursacht werden.

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